唐氏综合症A1早叫蒙古症（Mongolism）或者蒙古痴呆症（mongolianidiocy），现在一般称为21-三体综合症，国内又称为先天愚型，是A1常见的严重出生缺陷病之一。其特征表现如下：

　　(1)智力低下：为轻、中度，多数是中度精神发育迟滞，其智力随着年龄的增长而逐步降低，年龄从1岁增长至10岁，其平均智商(IQ)则从58下降至40以下。也有K3认为，在青少年期智商(IQ)相对稳定，以后才降低。大多数研究表明环境因素是影响智商(IQ)的重要因素，在良好环境中抚养的患者智商(IQ)相对较高。不同类型的患者智力低下的程度可不同，一般来说，三体型者A1严重，易位者次之。易位型中以平衡易位者智力受累程度较小。由于患儿安静、温驯，为特殊教育训练提供较好条件，虽然在文化技能上很难达到小学1-2年D13水平，但适应能力可有明显的改善，有一定的生活自理和劳动能力。

　　(2)语言发育障碍：患儿开始学说话的平均年龄为4-6岁，95%有发音缺陷、口齿含糊不清、口吃、声音低哑;1/3以上有语音节律不正常，甚至呈爆发音。

　　(3)行为障碍：大多性情温和，常傻笑，喜欢模仿和重复一些简单的动作，可进行简单的劳动，少数患者易激惹、任性、多动，甚至有破坏攻击行为，某些则显示畏缩倾向，伴有紧张症的姿势。

　　(4)运动发育迟缓：患儿在出生后的一段时期其运动功能与正常同龄儿差别可能不大，但随年龄增长其差别增大。在不同的患者中运动发育的情况也相差很大。先天愚型患者可执行简单的运动，如穿衣、吃饭等，但动作笨拙、不协调、步态不稳。

　　(5)生长发育障碍：先天愚型患者母体妊娠期较短，平均为262~272天。出生时身高较正常新生儿短l~3cm，头围基本正常，双顶径在正常范围，前后径相对较短，枕部平坦。大多数呈短头畸型。前后囟及前额缝宽，闭合迟，常出现第三囟(后囟上方的矢状缝增宽)。本病患儿出生后几天睡眠较深，吸吮、吞咽十分缓慢，甚至完全不能，故弄醒和喂养十分困难。80%的患儿肌张力普遍低下。

　　(6)特殊的外貌：双眼距宽，两眼外角上斜，内眦赘皮，耳位低，鼻梁低，舌体宽厚，口常半张或舌伸出口外，舌面沟裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向内弯曲或有两指节，40%患儿有通贯掌。跖纹中，拇趾球区胫侧弓状纹，拇趾与第二趾指间距大，关节韧带松弛或见肌张力低。

        由于唐氏综合症儿童的自我控制的动机水平低，包括缺乏坚持，逃避学习，拒绝尝试等，且他们控制情感的能力也差。而有研究表明，3～9岁儿童的自我控制能力随年龄增长而呈上升趋势，发展的关键年龄在3～5岁。研究发现，儿童自控在3～4岁发展迅猛，在4～5岁相对减慢。生理学研究也表明，4～5岁儿童抑制能力得到迅速发展，大脑皮层的延缓抑制为大脑中枢神经系统控制个体活动奠定了基础。唐氏综合症儿童由于自身的缺陷，自我控制能力发展较正常儿童缓慢。通过分析我们可以看出，发展幼儿的自控主要在幼儿期。因此，我们要抓住幼儿期这个关键期，对唐氏综合症儿童的自我控制进行适时的干预与矫正。在正规康复机由专业康复治疗师的指导和帮助下，可通过游戏、利用“诱因”效应、“延迟满足”、语言训练等来培养唐氏综合症儿童垢自我控制能力。此外，家庭在对唐氏综合症儿童自我控制的矫正中有及其重要的作用。

       合肥金谷医院是以康复学科为特色，内设的儿童特殊教育科是省内较大的一家专业为智障等儿童及其家庭提供辅导与康复训练的机构。设有个别训练室、感统训练室、大课教室、小课教室等。依据对每位儿童的综合评估，制定个性化训练方案，训练内容包括模仿、认知、听力、语言、理解、精细、运动、学业、社会交往、生活自理等方面，并且根据其具体情况定制合理的短期目标，长期目标，指导家长如何配合老师进行家庭训练。使得孩子每天都有进步，A1终提高其生活能力。 

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